白血病的定义
白血病(leukemia):是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,其克隆的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻, 而停滞在细胞发育的不同阶段.在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积,并浸润其他器官和组织,而正常造血受抑制。
什么原因可以导致白血病
1.病毒:成人T细胞白血病是由HTLV-1所致,EB病毒、HIV病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关系也被认识. 已证实鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒,是一种C型RNA逆转录病毒。
2.电离辐射:包括X射线、γ射线、电离辐射等,有致白血病作用,其作用与放射剂量和照射部位有关.
3.化学因素:苯及其衍生物、抗肿瘤药物、乙双吗啉等。
4.遗传因素:家族性白血病约占白血病的7/1000.单卵双胎一人患白血病,另一人患白血病的机会是20%;某些遗传性疾病有较高的白血病发病率,如Down、Bloom、Fanconi等。但绝大多数白血病不是遗传性疾病。
白血病可以分为几类?
一、按起病缓急和细胞分化程度分类:
1、急性白血病(AL)
2、慢性白血病(CL)
二、按细胞形态和生化特征分类:
1、急性白血病:FAB分类法。
2、慢性白血病:CML、CLL、CMML、CNL等。
三、特殊类型:浆细胞性白血病、毛细胞性白血病、嗜酸粒细胞白血病等。
急性白血病有哪些表现?
一、 正常骨髓造血功能受抑表现:贫血、发热、出血。
1、发热和感染:感染常见咽炎、口腔炎、肺炎、肛周炎症。严重者可致败血症或菌血症。
半数以上患者以发热起病,若体温﹥38.5℃,常常是由感染引起。
初诊发热者中,感染占50%~70%。
494例AL1894次发热中,明确为感染者占64%,不明原因者占35%,非感染者仅占1%。
感染是AL最主要的死亡原因之一。
2、贫血:约2/3患者在初诊时有轻至中度的贫血。
某些患者在AL发病前数月甚至数年可先出现难治性贫血。
3、出血:约30%以上患者其病时伴出血倾向,死于出血占38%~44%,其中死于DIC者占20%~25%。
二、白血病细胞增殖浸润的表现:涉及淋巴结、肝、脾;骨骼和关节;眼部;口腔和皮肤;CNSL;睾丸等组织器官。
1、淋巴结和肝脾肿大:ALL、ANLL-M5、ANLL-M4等淋巴细胞和单核细胞性白血病多见;肝脾肿大可引起食欲减退、腹胀、乏力等;60%~80%的T-ALL有纵隔淋巴结肿大。
2、骨骼及关节:胸骨和胫骨压痛是特征性体征;以关节肿痛起病者多见于小儿。
3、口腔和皮肤:AL尤其是M4 和M5, 浸润可使牙龈增生肿胀;皮肤可出现蓝灰色斑丘疹,局部隆起变硬。
4、CNSL症状:CNSL常发生在治疗后缓解期,轻度有头痛、头晕,重者有呕吐、 颈项强直,甚至抽搐、 昏迷。
5、睾丸:出现无痛性肿大,多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年,是仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源。
6、其他:白血病还可浸润其他组织器官,肺、心、消化道、泌尿生殖系统均可累及。
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